合成途径当中。由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。
身患这种病症的人惧怕看到阳光,暴露在阳光下,会令他们的皮肤起水泡,很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样,因此人们也称此病为吸血鬼症。
古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人,当时,他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年,德国伟大的生物化学家菲利克斯.霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年,斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”,从此这种怪病的名称得以确立。
卟啉症有众多表现形式,比较常见的一种是急性间歇型卟啉症aip,英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症cep,它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。
患有卟啉症的患者都有嗜饮鲜血的症状,对于大多数卟啉症患者来说输血和血红素能够有效缓解症状,并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强,通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着,至少从理论上讲,古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些――这也很可能是吸血鬼故事的起源。
车俊文跟大多数卟啉症患者一样惧怕阳光,因为卟啉是一种光敏色素,它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性,不会对身体造成什么危害,但一旦接触阳光,就会转化为危险的毒素,吞噬人的肌肉和组织。因此,卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样,只能生活在黑暗世界里,不能见光。
在电影《刀锋战士》里面,“刀锋”用沾有蒜汁的子弹和利刃对付吸血鬼,所向披靡。在大多数的吸血鬼传说中,大蒜和十字架一样,都被描绘为吸血鬼的克星。有趣的是,卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单,大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情,带来疼痛和其他症状。
绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血,这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中,更重要的是,他们身体中的卟啉会影响造血功能,破坏血红素的生成。通常,卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积――往往是紫色的,这是车俊文脸色苍白得很死人一样的原因,但他的病还是早期,身体上还没有色素沉积。
卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素,主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈,使他们露出尖利的、狼一样
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